特発 性 血小板 減少 性 紫斑 病。 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)を治療せずに、血小板の減少を防いだ3つの方法

全国の特発性血小板減少性紫斑病の治療実績・手術件数 【病院口コミ検索Caloo・カルー】

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「 特発性血小板減少性紫斑病 」とは 特発性血小板減少性紫斑病(Idiopathic thrombocytopenic purpura、以下ITPと略します)とは、血小板減少を来たす他の明らかな病気や薬剤の服薬がなく血小板数が減少し、出血しやすくなる病気です。 病気が起こってから6ヶ月以内に血小板数が正常に回復する「急性型」は小児に多く、6ヶ月以上血小板減少が持続する「慢性型」は成人に多い傾向にあります。 この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 厚生労働省の難治性疾患克服研究事業 「血液凝固異常症に関する調査研究」班において平成16年度~平成19年度の4年間の「特発性血小板減少性紫斑病」臨床個人調査票を集計、分析した結果、この病気を患っている患者さんの総数は約2万人であり、新たに毎年約3000人の患者さんがこの病気に罹ると考えられます。 慢性型は成人ITPに多く、原因は特定できないことがほとんどです。 上記研究班が行なった平成16年度~平成19年度の4年間の調査では、20~40歳台の若年女性に発症ピークがありますが、これに加えて60~80歳でのピークが認められるようになってきています。 20~40歳台では女性が男性の約3倍多く発症します。 高齢者では男女差はありません。 この病気の原因はわかっているのですか 血小板に対する「 」ができ、この自己抗体により脾臓で血小板が破壊されるために、血小板の数が減ってしまうと推定されています。 しかしながら、なぜ「自己抗体」ができるのかについては、未だはっきりとしたことはわかっていないのが現状です。 この病気は遺伝するのですか ある特定の遺伝子異常によって発症するような疾患ではなく、今までに遺伝家系の報告はありません。 この病気ではどのような症状がおきますか 血小板は、出血を止めるために非常に大切な細胞です。 ですから、この数が減ると出血し易くなり、また出血が止まりにくくなり、次のような種々の程度の出血症状がみられます。 ・点状や斑状の皮膚にみられる出血 ・歯ぐきからの出血、口腔粘膜出血 ・鼻血 ・便に血が混じったり、黒い便が出る ・尿に血が混じって、紅茶のような色になる ・月経過多、生理が止まりにくい ・重症な場合は、脳出血 ただし、いずれの症状もこの疾患に なものではありません。 この病気にはどのような治療法がありますか 厚労省研究班では「成人ITP治療の参照ガイド2012年版」を公開しています(臨床血液53:433-442,2012)。 その大まかな内容は、ITPの患者さんでピロリ菌陽性である場合、抗菌剤でピロリ菌の除菌を行うと半数以上の患者さんで血小板数が増加することから、ピロリ菌が陽性の場合、まず除菌療法を行なうことを勧めています。 平成22年にはITPの治療法として、ピロリ菌の除菌療法が正式に となっています。 一方、除菌療法の効果のない患者さんやピロリ菌陰性の患者さんでは、第一に副腎皮質ステロイドが使われ、血小板数や症状をみながら徐々に減量していくのが一般的です。 副腎皮質ステロイドが無効な場合や、副作用のために治療の継続が困難な時には、手術で脾臓を摘出することもあります(「脾摘」といいます)。 平成23年度よりITPに対して新たな治療薬として血小板増加薬が市販されており、脾摘が無効の時や難治性の場合にはこれらの新薬を試す場合もあります。 これらの新薬としては、経口薬であるエルトロンボパグと皮下注製剤であるロミプロスチムの2種類があり、血小板の産生を促す作用を有しており、ITPに対して優れた効果が示されています。 しかしながら、これらの新薬はITPの病気を治す薬ではなく、血小板を増加させる薬なので薬を継続して服用あるいは皮下注射する必要があります。 その他の治療としては、アザチオプリンやシクロホスファミド、シクロスポリンなどの免疫抑制剤、ダナゾールなどを用いることがありますが、これらの薬剤は適応外での使用となります。 また、ガンマグロブリンを使った治療も、 の効果しかないことが多いのですが、有効率は高いので、摘脾など手術の前や緊急時などによく用いられます。 さらにITPの治療を行なう上における治療の目標は、必ずしも血小板数を正常にもどすことにあるのではなく、危険な出血を防ぐことにあります。 当然、少しの薬で血小板数が正常にもどることが理想ですが、現実的には血小板数を正常化させるには、たとえば副腎皮質ステロイドを用いる場合などでは多量のステロイドを継続して服用する必要があります。 この病気はどういう経過をたどるのですか 小児ITPでは、大部分が急性型で6ヶ月以内に自然に血小板数が正常に戻ることが多く、慢性型に移行するものは10%程度です。 成人慢性型ITPでは、約20%は副腎皮質ステロイドで治癒のみであり、副腎皮質ステロイドを減量すると血小板数が減少してしまうため長期のステロイド治療が必要となります。 ただし、それでも残りの約5~20%は治療に抵抗性(あるいは難治性)で、出血に対する厳重な注意が必要とされます。 この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 風邪などウイルス感染を契機に出血症状が増悪する場合があるため、出血症状が増悪する場合は主治医に連絡してください。 また発熱時に鎮痛剤、解熱剤を使用すると、血小板の機能を弱めるため出来る限り服用を避けることが必要です。 血小板数のみにとらわれずに、皮膚に が増えていないか、口腔内に血腫ができていないかを、患者さん自身で観察して、病気の状態を把握するように努めてください。 また、軽い運動は可能ですが、打撲するようなサッカーや剣道、柔道などのスポーツは避けるべきです。 この病気に関する資料・関連リンク 「成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド2019年版」 「妊婦合併特発性血小板減少紫斑病診療の参照ガイド」.

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特発性血小板減少性紫斑病の治療法と症状や原因・検査法

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血小板破壊が亢進しているため、での血小板産生は盛んになっている。 しかしタイプによっては、骨髄中での産生時点で幼弱な形での血小板しか生産されず、奇形的な血小板の場合がある。 そのような血小板に、抗血小板抗体が乗っている様に画像で確認できる。 点状出血が見られる 分類 [ ] 急性型(多くは6ヶ月以内に自然軽快し、小児に多い)と成人に多い慢性型に分けられる。 急性特発性血小板減少性紫斑病 [ ] 、、ウイルス感染が原因となることが多い。 ウイルスと抗ウイルス抗体がを形成し、血小板膜のに付着して感作血小板が生じ、これが脾臓で破壊されることで本症を発症するものと推測される。 慢性特発性血小板減少性紫斑病 [ ] ITPが慢性化したもの、あるいは慢性に進行するITPである。 ITPは多くの場合小児に発症し、急性の経過を辿って半年程度で治癒する。 しかし、一割程度は慢性の経過を辿る。 また、成人がITPを発症した場合慢性化することが多い。 ITPが6ヶ月以上遷延化した場合、慢性特発性血小板減少性紫斑病の診断が下される(小児にあっては、ウイルス感染が先行し発症が急激ならば、急性ITPと考えて良い)。 急性のITPと異なり、大出血を起こすことは比較的少ないが、若年女性に多いため、月経、妊娠、出産において問題になる。 症状 [ ] 青あざ(紫斑)、点状出血、粘膜出血など。 関節内での出血は少ない。 診断基準 [ ] の診断基準 血小板結合IgG Platelet Associated-IgG; PA-IgG の増加はITPに特異的ではないが、PA-IgGが正常の場合はITPを除外するのに役立つ。 検査 [ ] 他の出血、血小板減少を来たす疾病の除外が必要である。 鑑別されるべき疾患の例としては、、、、、、偽性血小板減少症、など。 血液 [ ] 白血球数は正常で、貧血も通常伴わない(慢性に多量に出血している場合には貧血を伴う)。 白血球分画にも異常はみられない。 血液凝固系 [ ] PT 、 APTT などの血液凝固系に異常はみられない。 既に出血症状が著しいときには、の異常(増加も減少もあり)や [ ]の上昇をきたすことがある。 (ルンペル・レーデ現象)陽性。 骨髄検査 [ ] ITPの診断には必須ではない。 ただし、は白血病に対しても有効であるため、ステロイド投与を行う際には骨髄穿刺を行って白血病を確実に否定する必要がある。 骨髄所見は、骨髄球系、赤芽球系は正常に存在し、巨核球系は正常ないしやや増加している。 治療 [ ]• Pylori除菌治療 H. ステロイド治療 H. Pylori非感染例や除菌治療で奏功しない場合には、旧来通り投与が第一選択となる。 治療効果が得られない場合はが施行される。 ステロイド投与の際には白血病を否定する必要があるため、小児などの急性ITPと考えられる例では免疫グロブリン療法が優先される場合もある。 脾臓摘出術 上記内科的治療によって治療効果が得られない場合は、第二選択として旧来通りが行われる。 トロンボポエチン受容体作動薬:治療抵抗性の場合に TPO 受容体作動薬が使用されている• (レボレード)• (ロミプレート) 出典 [ ]• 厚生労働省難治性疾患克服研究事業 血液凝固異常症に関する調査研究:ITP治療の参照ガイド作成委員会、「」 『臨床血液』 2012年 53巻 4号 p. 433-442, :, 日本血液学会• 藤村欣吾、「」 『日本内科学会雑誌』 2009年 98巻 7号 p. 1619-1626, :, 日本内科学会 脚注 [ ].

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特発性血小板減少性紫斑病

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原因 血小板は骨の中の 骨髄 こつずい と呼ばれる場所でつくられます。 体内の免疫反応が過剰になると、自分の血小板を外敵であると勘違いして攻撃することがあります。 その結果、血小板が減少してしまいます。 しかし、なぜ体内の免疫反応が過剰になってしまうのかについてはわかっていません。 特発性血小板減少性紫斑病は女性に多く、成人でも小児でも発症することがあります。 小児期ではウィルスなどの感染症に罹患することをきっかけに発症する急性型(急性特発性血小板減少性紫斑病)が多いのに対し、成人の多くは慢性型(慢性特発性血小板減少性紫斑病)です。 また成人では、ヘリコバクター・ピロリといった胃の中に住み着く細菌の感染が原因となることがあります。 その場合も免疫が関与しますが、ピロリ菌を除菌することで血小板が増加することがあります。 検査・診断 特発性血小板減少性紫斑病が疑われる場合、血液検査、骨髄検査、ピロリ菌検査を実施します。 血液検査 血液に含まれる細胞の数や形などを調べます。 このとき、自身の血小板を攻撃するような免疫物質(自己抗体)の有無を調べることもあります。 骨髄検査 血液をつくる工場である骨の中の骨髄を一部とって検査します。 うつ伏せの姿勢で局所麻酔を行い、腰の骨に針を刺して骨髄を吸引し、顕微鏡を使って骨髄の中で血小板を作る細胞である骨髄巨核球の数や形態をチェックします。 また血小板が減るような他の血液の病気がないかどうかも調べます。 ピロリ菌検査 内服薬を飲んだ後、吐く息を調べる検査(尿素呼気試験)やなどにより、胃にピロリ菌が感染していないか調べます。 治療 血小板が極端に少ない、重篤な出血の危険性が高い場合には入院治療が必要ですが、ほとんどは外来通院しながら治療を行います。 特発性血小板減少性紫斑病の治療の目的は、出血が実際に起きている緊急時は止血すること、その他の場合は血小板数を増やし出血の危険を減らすことです。 血小板の数値がある程度保たれている場合は、特に治療を行わず外来で定期的に採血を行いながら経過をみることが可能です。 年齢や症状、血小板の数値によって治療方法は大きく異なります。 出血の副作用がある内服薬は注意が必要で、服用の際には事前に主治医に確認する必要があります。 血小板数が少ない状況では、身体と身体がぶつかるような激しいスポーツは禁止されます。 ピロリ除菌療法 飲み薬で治療します。 抗生物質と胃酸を抑える薬を1日2回、7日間連続で内服します。 このとき、軟便や下痢、皮膚にができることがあります。 4人に3人はこの治療でピロリ菌を退治できます。 しかし約4人に1人はピロリ菌を退治できないため、別の治療によってピロリを除菌する必要があります。 ピロリ菌を退治するとそれだけで血小板が増加し治ることがありますが、ピロリ菌を退治しても血小板が増えないこともあります。 免疫グロブリン療法 グロブリンと呼ばれるタンパク質を点滴することで、体内にある自分の血小板を攻撃してしまう抗体のはたらきを弱くします。 この方法の実施後に血小板の増加が認められる場合は治療効果が期待できます。 効果の持続時間は限られているため、この治療で血小板が回復している間に、他の治療を併用する必要があります。 また、外科的治療が必要な場合には、一過性であるものの早期に効果が現れる本治療が適応になります。 免疫抑制療法 主に内服ステロイドで、過剰になっている免疫反応を抑えます。 反応が早い場合でも血小板が増えはじめるまで内服してから数日かかります。 大量のステロイドを服薬する場合には、真菌感染症やウイルス感染症に注意しながら治療が行われます。 この治療方法では不眠が問題になることもあり、特に高齢者では夜間を起こすことも少なくありません。 ステロイドを長期大量服薬すると感染症などで生命も脅かされるため、一定期間後に減量されますが、完全に中止すると多くの場合また血小板が減少します。 数か月~数年といった長期間比較的多い量のステロイドを内服する場合は、、、血糖上昇、感染症などへの注意が必要です。 顔が丸くなる(満月様顔貌)など容姿にも影響がでます。 脾摘療法 特発性血小板減少では、誤って自分の血小板を外敵と認識するため、抗体と呼ばれる免疫タンパク質が血小板にくっつきます。 抗体が付着した血小板は胃の後ろ側にある脾臓で壊されてしまいます。 そのため、手術で脾臓を取り除いてしまうことで、血小板が壊されるのを防ぎます。 内服薬でコントロールが難しい場合はこの治療が検討されます。 ・トロンボポエチン受容体作動薬 近年になり、新たな治療薬として血小板の産生を促すトロンボポエチン受容体作動薬が登場しました。 トロンボポエチン受動態作動薬は、主にステロイド療法や脾摘療法が無効(または行えない)とされる治療抵抗性の慢性特発性血小板減少性紫斑病患者さんに対して用いられます。 トロンボポエチン受容体作動薬には錠剤と注射剤があり、どちらのタイプも有効率は同程度(60~80%)といわれています。 ただし、胎児への影響が考えられることから、中には使用できません。

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